摘要：目的提高对儿童肾脏疾病合并后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床表现、影像学特征和治疗策略的认识。方法回顾性分析2010年7月至2018年6月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的4例肾脏疾病合并PRES患儿的临床资料及影像学结果,结合文献分析其临床特点。结果患儿原发病分别为急性链球菌感染后肾小球肾炎1例、肾病综合征2例、非典型溶血尿毒综合征1例,起病前有血压控制不良或细胞毒性药物使用史,以抽搐为首发症状,伴有头痛、头晕、视物模糊、血压急剧增高。典型头颅磁共振成像(MRI)示双侧大脑顶枕叶皮质或皮质下白质片状长T1T2信号,对称或不对称,严重者可累及侧脑室旁、小脑、脑干。4例PRES经过及时降血压和对症治疗后,1~2 d症状缓解,2~3周影像学异常完全消失。结论高血压、药物引起的血管源性脑水肿是发生儿童肾脏疾病合并PRES的主要原因,PRES的诊断依赖于头颅MRI的特征性改变,及时有效的降压和对症治疗可在短期内有效控制病情,治疗中应积极控制高血压,及时停用或减量诱发PRES的细胞毒性药物。