【关键词】 自身免疫性肝病；临床特点；免疫学特征
自身免疫性肝病是自身免疫性疾病，由于机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤，出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病[1]。为提高自身性免疫肝病的诊断率，现回顾性分析我院2008年9月至2012年8月收治的82例自身免疫性肝病患者的临床资料，总结其临床及免疫学特征。
1 资料与方法
1.1 一般资料 82例自身免疫性肝病患者，所有病例均符合自身性免疫肝病的诊断标准，其中男性9例，男性73例，年龄33-58岁。排除酒精性或中毒性肝病、遗传代谢性疾病（α1胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和遗传性血色病、铁、铁蛋白及血清铜蓝蛋白水平异常患者）。排除病原学检测HCV、HDV、HAV-IgM、HEV-IgM、抗TTV检测阳性者。PSC6例，AIH38例、PBC23例及AIH-PBC15例。PBC的诊断以2000年美国肝病学会（AASLD）指导建议为准，AIH诊断参照2002年美国肝脏病学会发表的AIH诊疗指南，重叠综合征的诊断参照Joshi等文献。PSC的诊断参照Mayer标准。另选取我院同期进行体检的40例健康人群为对照组，其中男性4例，女性36例，年龄30-55岁，其与自身免疫性肝病患者年龄、性别方面无统计学意义（P>0.05）。
1.2 方法
1.2.1 分析方法 对自身免疫性肝病患者随访6个月-48个月，回顾性分析其发病或初诊至确诊的时间、临床、生化、免疫及以及治疗反应。
1.2.2 自身抗体检测 抽取自身免疫性肝病患者、正常体检组的清晨、空腹12h、肘静脉血2-3ml装于专用抗凝管混匀，1h内以3000转/min离心10min分离血浆，置-20℃冰箱保存，用于抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）及抗线拉体抗体（AMA）的检测，间接免疫荧光法检测，严格按照试剂盒说明进行操作。
1.3 统计学处理 采用spss11.5统计学软件，计数资料采用频数描述，率的比较采用卡方检验，以P
2 结 果
2.1 自身免疫性肝病的主要临床特征 AIH、PBC、AIH-PBC多见于女性，PSC多见于男性。PSC的常见临床症状为黄疸和皮肤瘙痒，详见表1。
2.2 自身免疫抗体检测 自身免疫性肝病组患者的用于抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）及抗线拉体抗体（AMA）的阳性率显著高于正常人（P
2.3 诊断情况 82例患者中PBC首诊正确诊断率为13.0%（3/23），从发病到确诊平均时间为38个月，AIH诊断率为7.9%（3/38），从发病到确诊平均时间为46个月，PSC诊断率为16.7%（1/6），从发病到确诊平均时间为31个月。AIH-PBC的诊断较为困难，常被误诊为单纯PBC或单纯AIH。
3 讨 论
自身免疫性肝病是一组免疫介导的、以肝脏为靶器官的自身免疫性疾病，包括原发性硬化性胆管炎（PSC），自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及其重叠综合征（AIH-PBC）[2]，常伴有黄疸、发热、皮疹、关节炎等肝外症状[3]，严重影响患者的生活质量。自身免疫性肝病有逐渐增加的趋势，特别是近十年来对其重视度有显著的提高。早期诊断和早期治疗又是控制疾病进展的关键[4]。PSC、AIH、PBC、AIH-PBC的病因、临床表现、组织学变化等相互交叉而又各不相同，诊断和鉴别诊断十分困难。本研究结果显示，AIH、PBC、AIH-PBC多见于中年女性，PSC多见于青年男性。AIH的主要临床表现为黄疸和乏力，均有80%以上的患者有此类症状。PSC临床表现以瘙痒较为典型，显著高于其他各组（P
自身免疫性肝病的诊断通常可通过血清生化检验、肝组织学检验、血清免疫球蛋白、血清抗体检测的结果判断[4]。自身免疫抗体检测方面，AIH、PBC的ANA的抗体阳性率较高，显著高于其他两组及对照组（P
综上所述，自身免疫性肝病的不同分型之间各有特点，自身抗体检测在其的鉴别诊断中能发挥重要作用。
参考文献
[1] 朱烨，孙贞，杨再兴，等.自身免疫肝病患者抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及临床意义[J].现代免疫学，2007，27（6）：504-506.
[2] 利方，郑山根，周萍.自身免疫性肝病患者自身抗体检测及临床意义[J].免疫学杂志，2009，11（2）：125-127.
作者：王志有
【关键词】自身免疫性肝病；临床特点；免疫学特征
自身免疫性肝病是自身免疫性疾病，由于机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤，出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病[1]。为提高自身性免疫肝病的诊断率，现回顾性分析我院2008年9月至2012年8月收治的82例自身免疫性肝病患者的临床资料，总结其临床及免疫学特征。
1资料与方法
1.1一般资料82例自身免疫性肝病患者，所有病例均符合自身性免疫肝病的诊断标准，其中男性9例，男性73例，年龄33-58岁。排除酒精性或中毒性肝病、遗传代谢性疾病（α1胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和遗传性血色病、铁、铁蛋白及血清铜蓝蛋白水平异常患者）。排除病原学检测HCV、HDV、HAV-IgM、HEV-IgM、抗TTV检测阳性者。PSC6例，AIH38例、PBC23例及AIH-PBC15例。PBC的诊断以2000年美国肝病学会（AASLD）指导建议为准，AIH诊断参照2002年美国肝脏病学会发表的AIH诊疗指南，重叠综合征的诊断参照Joshi等文献。PSC的诊断参照Mayer标准。另选取我院同期进行体检的40例健康人群为对照组，其中男性4例，女性36例，年龄30-55岁，其与自身免疫性肝病患者年龄、性别方面无统计学意义（P>0.05）。
1.2方法
1.2.1分析方法对自身免疫性肝病患者随访6个月-48个月，回顾性分析其发病或初诊至确诊的时间、临床、生化、免疫及以及治疗反应。
1.2.2自身抗体检测抽取自身免疫性肝病患者、正常体检组的清晨、空腹12h、肘静脉血2-3ml装于专用抗凝管混匀，1h内以3000转/min离心10min分离血浆，置-20℃冰箱保存，用于抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）及抗线拉体抗体（AMA）的检测，间接免疫荧光法检测，严格按照试剂盒说明进行操作。
1.3统计学处理采用spss11.5统计学软件，计数资料采用频数描述，率的比较采用卡方检验，以P<0.05为差异具有统计学意义。
2结果
2.1自身免疫性肝病的主要临床特征AIH、PBC、AIH-PBC多见于女性，PSC多见于男性。PSC的常见临床症状为黄疸和皮肤瘙痒，详见表1。
2.2自身免疫抗体检测自身免疫性肝病组患者的用于抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）及抗线拉体抗体（AMA）的阳性率显著高于正常人（P<0.05），详见表2。
2.3诊断情况82例患者中PBC首诊正确诊断率为13.0%（3/23），从发病到确诊平均时间为38个月，AIH诊断率为7.9%（3/38），从发病到确诊平均时间为46个月，PSC诊断率为16.7%（1/6），从发病到确诊平均时间为31个月。AIH-PBC的诊断较为困难，常被误诊为单纯PBC或单纯AIH。
3讨论
自身免疫性肝病是一组免疫介导的、以肝脏为靶器官的自身免疫性疾病，包括原发性硬化性胆管炎（PSC），自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及其重叠综合征（AIH-PBC）[2]，常伴有黄疸、发热、皮疹、关节炎等肝外症状[3]，严重影响患者的生活质量。自身免疫性肝病有逐渐增加的趋势，特别是近十年来对其重视度有显著的提高。早期诊断和早期治疗又是控制疾病进展的关键[4]。PSC、AIH、PBC、AIH-PBC的病因、临床表现、组织学变化等相互交叉而又各不相同，诊断和鉴别诊断十分困难。本研究结果显示，AIH、PBC、AIH-PBC多见于中年女性，PSC多见于青年男性。AIH的主要临床表现为黄疸和乏力，均有80%以上的患者有此类症状。PSC临床表现以瘙痒较为典型，显著高于其他各组（P<0.05）。PBC的主要临床表现为黄疸、腹胀和乏力。PBC-AIH主要表现为腹胀、乏力和食欲不振。
贵阳市儿童医院肾内科，贵州贵阳 550003
[摘要] 目的 探讨儿童紫癜性肾炎临床分型与病理分级之间的关系。方法 回顾性分析60例经肾活检确诊为紫癜性肾炎患儿的临床资料和病理特点。结果 ①临床分型中血尿和蛋白尿型37例（61.7%）最多，肾病综合征型16例（26.7%）次之；肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多。血尿和蛋白尿型病理分级以Ⅱ、Ⅲ级为主，肾病综合征型病理分级以Ⅲb级为主。②免疫病理分型以IgA+IgM沉积型最多（38.3%），其次为IgA+IgM+IgG沉积型（35%）。结论 临床表现严重的紫癜性肾炎患儿肾脏病理分级重，应早期肾活检，尽早制定治疗方案。
[
关键词 ] 紫癜性肾炎；病理；临床分型；儿童
[中图分类号] R726.9[文献标识码] A[文章编号] 1674-0742（2014）11（a）－0039-03
过敏性紫癜（HSP）是儿科最常见的系统性小血管炎，常易累及肾脏。紫癜性肾炎（Henoch-Schnlin purpura nephritis, HSPN）是儿科最常见的继发性肾炎，肾损伤的严重程度是决定HSP患儿长期预后的关键[1]。该研究回顾性总结了2010年2月—2011年4月间该院儿肾科住院治疗并经肾活检穿刺60例HSPN患儿，分析其病理分级与临床特征之间的关系，探讨儿童HSPN的特点，以提高对此病的认识，报道如下。
1对象与方法
1.1研究对象
以该科住院，并经肾活检确诊为HSPN患儿60例为研究对象，其中男49例，女11例，男女比例为4.5:1，年龄3～14岁，平均（8.5±2.7）岁。
1.2方法
1.2.1临床和病理资料收集收集60例患儿临床资料，包括临床症状、血生化、24 h尿蛋白定量。所有患儿在B超引导下经皮定位肾活检。肾活检组织分别进行光镜、免疫组织化学及电镜检查。
1.2.2临床诊断、病理分级标准参照2009年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的紫癜性肾炎诊断标准[2]，在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，排除IgA肾炎，系统性红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎等全身性疾病。临床分型分为：①孤立性血尿型；②孤立性蛋白尿型；③血尿和蛋白尿型；④急性肾炎型；⑤肾病综合征型；⑥急进性肾炎型；⑦慢性肾炎型。肾脏病理参照国际儿科肾脏病学会(ISKDC)制定的分级标准（Ⅰ～Ⅵ级）。免疫病理分型：根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为4型：单纯IgA沉积型、IgA+IgG沉积型、IgA +IgM沉积型、IgA+IgG+IgM沉积型[3]。
1.3统计方法
所有数据采用spss16.0统计学软件进行统计分析，计数资料用例（%）表示，用统计图表法对样本进行描述性分析，通过描述性分析资料的数量特征。
2结果
2.1肾损害发生时间及伴随症状
60例患儿中有53例（88%）肾脏受累出现在过敏性紫癜病程1个月内，58例（96.7%）在病程6个月内出现肾损害。所有患儿均有皮肤紫癜，其中伴有胃肠道症状48例（80%），关节疼痛42例（70%），消化道出血7例（11.7%）。
2.2临床分型与肾脏病理分级
临床分型以血尿和蛋白尿型最多，共37例（61.7%），其次依次为肾病综合征型16例（26.7%），孤立性血尿型4例（6.6%），急性肾炎型2例（3.3%），孤立性蛋白尿型1例（1.7%）。
HSPN肾组织病理分级以Ⅲ级最多，35例（58.3%），其中Ⅲa级4例（6.7%），Ⅲb级31例（51.6%）；其次依次为Ⅱ级19例（31.7%），其中Ⅱa级4例（6.7%），Ⅱb级15例（25%）；Ⅰ级5例（8.3%）；Ⅳb级1例（1.7%）。
血尿和蛋白尿型中Ⅲ级17例（17/37）最多，其中Ⅲb级14例（14/37）；其次Ⅱ级16例（16/37），其中Ⅱb级12例（12/37）；肾病综合征型中Ⅲb级14例（14/16）,Ⅱb级、Ⅳb级各1例（1/16）；孤立性血尿型共4例，其中Ⅱb级 2例（2/4），Ⅰ、Ⅲa级各1例（1/4）；急性肾炎型2例，均为Ⅲb级；孤立性蛋白尿型1例为Ⅲb级。临床分型与病理分级的分布情况，见表1。
2.3病理分级与免疫复合物沉积
免疫组化显示，60例HSPN均有IgA沉积， IgA+IgM沉积最多，有23例（38.3%），其后依次为IgA+IgM+IgG沉积21例（35%），单纯IgA沉积11例（18.3%），IgA+IgG沉积5例（8.4%）。病理分级与免疫复合物沉积的分布情况，见表2。免疫沉积物中伴C3沉积47例（78.3%）。
3讨论
HSP是一种全身性的血管炎，肾脏是否受累及受累程度是决定此病预后的最主要因素。HSPN临床表现多样，肾损害发生时间长短不一。该组资料显示，88%患儿在HSP后1个月内发生，96.7%出现于病程的6个月以内，与资料基本相符[4]。以往的研究发现HSP的肾脏受累与是否有消化道症状及严重程度密切相关，国内涂娟等[5]对71例HSPN患儿研究观察到62%伴有腹痛等消化道症状，且伴有消化道症状的HSPN患儿中出现明显蛋白尿(24 h尿蛋白定量＞1 g)的比例达到60.6%，提示肾脏受累的严重程度与是否伴有消化道症状有关。该组资料中伴有胃肠道症状者占80%，需警惕肾脏受累严重。但由于病例数少，暂未行与临床及病理关系的研究，需扩大样本量进一步分析
HSPN的临床表现多样，该组资料血尿和蛋白尿型最多，病理分级以Ⅱb、Ⅲb为主；肾病综合征型次之，病理分级以Ⅲb为主，与以往报道基本相符[5]。该组资料显示肾病综合征型的肾脏病理分级与其他临床类型相比病理分级重，与国内冯氏品[6]等对200例HSPN患儿的研究一致，提示对于肾病综合征型HSPN患儿应早期行肾活检，以了解病理类型，早期给予治疗。值得注意的是该资料中孤立性血尿型的病理分级有1例为Ⅲa级，临床与病理不平行，考虑可能是临床尚处于疾病早期有关，因此对于单纯性血尿的患儿仍应需长期随访，以免漏诊。
该组资料显示免疫沉积主要在系膜区，毛细血管壁也有不同程度受累，所有HSPN均有IgA沉积,免疫复合物沉积分型中以IgA+IgM沉积、IgA+IgM+IgG沉积最多，各占38.3%、35%，单纯IgA、IgA+IgG较少，此结果与文献报道一致[7-8] 。国内易红[8]等研究发现HSPN免疫复合物沉积表现IgA+IgG+IgM型、IgA+IgM型者病理类型更重。该组资料亦显示病理分级Ⅲ级者免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM型、IgA+IgM型为主，提示免疫复合物类型与病理类型可能有一定关系。该组资料中93.75%伴有补体C3沉积，国内有资料显示[5]C3阳性者较C3阴性者，其病理分级表现为Ⅲ级以上的比例有增多趋势。国外研究[9]发现病理中C3沉积物影响临床表现，C3沉积物阳性者蛋白尿持续时间长，程度严重，提示补体C3（补体旁路途径）也参与HSPN的免疫发病机制。
综上所述，HSPN临床表现多样，病理类型复杂，临床类型与病理分级基本平行，但对于部分处于损害早期（表现为孤立性血尿）的患儿需仍需长期随访，以免漏诊。对于临床表现严重的肾病综合征型HSPN，早期行肾活检，有利于临床医师尽早制定治疗方案。
[
参考文献]
[1]Lau KK, Suzuki H, Novak J, et al. Pathogenesis of Henoch-Schnlin purpura nephritis[J]. Pediatr Nephrol.2010, 25（1）：19-26.
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[3]黎磊石，刘志红. 中国肾脏病学[M]. 北京：人民军医出版社, 2008:556-563.
[4]全国儿童常见肾脏病诊治现状调研工作组.儿童紫癜性肾炎诊治现状多中心回顾性分析[J].中华儿科杂志，2013,51（12）：881-887.
[5]涂娟，陈大坤，曹力，等. 71例紫癜性肾炎的临床特征和随访[J]. 临床儿科杂志，2011，4（29）：318-321.
[6]冯仕品，罗苇，张伟，等. 儿童紫癜性肾炎200例临床与病理分析[J]. 临床儿科杂志，2011，7（29）：652-655.
[7]杨静霞，黄松明，吴红梅，等. 儿童紫癜性肾炎180例临床与病理分析[J]. 中国实用儿科杂志，2009，5（24）：390-392.
[8]易红，易著文，张国珍. 紫癜性肾炎肾脏免疫复合物沉积与病理类型及临床的关系[J]. 医学临床研究，2007,24（2）：309-311.
[关键词] 紫癜性肾炎；病理；临床分型；儿童
[中图分类号] R726.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2014）11（a）-0039-03
过敏性紫癜（HSP）是儿科最常见的系统性小血管炎，常易累及肾脏。紫癜性肾炎（Henoch-Sch■nlin purpura nephritis， HSPN）是儿科最常见的继发性肾炎，肾损伤的严重程度是决定HSP患儿长期预后的关键[1]。该研究回顾性总结了2010年2月―2011年4月间该院儿肾科住院治疗并经肾活检穿刺60例HSPN患儿，分析其病理分级与临床特征之间的关系，探讨儿童HSPN的特点，以提高对此病的认识，报道如下。
1 对象与方法
1.1 研究对象
以该科住院，并经肾活检确诊为HSPN患儿60例为研究对象，其中男49例，女11例，男女比例为4.5：1，年龄3～14岁，平均（8.5±2.7）岁。
1.2 方法
1.2.1 临床和病理资料收集 收集60例患儿临床资料，包括临床症状、血生化、24 h尿蛋白定量。所有患儿在B超引导下经皮定位肾活检。肾活检组织分别进行光镜、免疫组织化学及电镜检查。
1.2.2 临床诊断、病理分级标准 参照2009年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的紫癜性肾炎诊断标准[2]，在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，排除IgA肾炎，系统性红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎等全身性疾病。临床分型分为：①孤立性血尿型；②孤立性蛋白尿型；③血尿和蛋白尿型；④急性肾炎型；⑤肾病综合征型；⑥急进性肾炎型；⑦慢性肾炎型。肾脏病理参照国际儿科肾脏病学会（ISKDC）制定的分级标准（Ⅰ～Ⅵ级）。免疫病理分型：根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为4型：单纯IgA沉积型、IgA+IgG沉积型、IgA +IgM沉积型、IgA+IgG+IgM沉积型[3]。
1.3 统计方法
所有数据采用SPSS16.0统计学软件进行统计分析，计数资料用例（%）表示，用统计图表法对样本进行描述性分析，通过描述性分析资料的数量特征。
2 结果
2.1 肾损害发生时间及伴随症状
60例患儿中有53例（88%）肾脏受累出现在过敏性紫癜病程1个月内，58例（96.7%）在病程6个月内出现肾损害。所有患儿均有皮肤紫癜，其中伴有胃肠道症状48例（80%），关节疼痛42例（70%），消化道出血7例（11.7%）。
2.2 临床分型与肾脏病理分级
临床分型以血尿和蛋白尿型最多，共37例（61.7%），其次依次为肾病综合征型16例（26.7%），孤立性血尿型4例（6.6%），急性肾炎型2例（3.3%），孤立性蛋白尿型1例（1.7%）。
HSPN肾组织病理分级以Ⅲ级最多，35例（58.3%），其中Ⅲa级4例（6.7%），Ⅲb级31例（51.6%）；其次依次为Ⅱ级19例（31.7%），其中Ⅱa级4例（6.7%），Ⅱb级15例（25%）；Ⅰ级5例（8.3%）；Ⅳb级1例（1.7%）。
血尿和蛋白尿型中Ⅲ级17例（17/37）最多，其中Ⅲb级14例（14/37）；其次Ⅱ级16例（16/37），其中Ⅱb级12例（12/37）；肾病综合征型中Ⅲb级14例（14/16），Ⅱb级、Ⅳb级各1例（1/16）；孤立性血尿型共4例，其中Ⅱb级 2例（2/4），Ⅰ、Ⅲa级各1例（1/4）；急性肾炎型2例，均为Ⅲb级；孤立性蛋白尿型1例为Ⅲb级。临床分型与病理分级的分布情况，见表1。
2.3 病理分级与免疫复合物沉积
免疫组化显示，60例HSPN均有IgA沉积， IgA+IgM沉积最多，有23例（38.3%），其后依次为IgA+IgM+IgG沉积21例（35%），单纯IgA沉积11例（18.3%），IgA+IgG沉积5例（8.4%）。病理分级与免疫复合物沉积的分布情况，见表2。免疫沉积物中伴C3沉积47例（78.3%）。
3 讨论
HSP是一种全身性的血管炎，肾脏是否受累及受累程度是决定此病预后的最主要因素。HSPN临床表现多样，肾损害发生时间长短不一。该组资料显示，88%患儿在HSP后1个月内发生，96.7%出现于病程的6个月以内，与资料基本相符[4]。以往的研究发现HSP的肾脏受累与是否有消化道症状及严重程度密切相关，国内涂娟等[5]对71例HSPN患儿研究观察到62%伴有腹痛等消化道症状，且伴有消化道症状的HSPN患儿中出现明显蛋白尿（24 h尿蛋白定量>1 g）的比例达到60.6%，提示肾脏受累的严重程度与是否伴有消化道症状有关。该组资料中伴有胃肠道症状者占80%，需警惕肾脏受累严重。但由于病例数少，暂未行与临床及病理关系的研究，需扩大样本量进一步分析
HSPN的临床表现多样，该组资料血尿和蛋白尿型最多，病理分级以Ⅱb、Ⅲb为主；肾病综合征型次之，病理分级以Ⅲb为主，与以往报道基本相符[5]。该组资料显示肾病综合征型的肾脏病理分级与其他临床类型相比病理分级重，与国内冯氏品[6]等对200例HSPN患儿的研究一致，提示对于肾病综合征型HSPN患儿应早期行肾活检，以了解病理类型，早期给予治疗。值得注意的是该资料中孤立性血尿型的病理分级有1例为Ⅲa级，临床与病理不平行，考虑可能是临床尚处于疾病早期有关，因此对于单纯性血尿的患儿仍应需长期随访，以免漏诊。
该组资料显示免疫沉积主要在系膜区，毛细血管壁也有不同程度受累，所有HSPN均有IgA沉积，免疫复合物沉积分型中以IgA+IgM沉积、IgA+IgM+IgG沉积最多，各占38.3%、35%，单纯IgA、IgA+IgG较少，此结果与文献报道一致[7-8] 。国内易红[8]等研究发现HSPN免疫复合物沉积表现IgA+IgG+IgM型、IgA+IgM型者病理类型更重。该组资料亦显示病理分级Ⅲ级者免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM型、IgA+IgM型为主，提示免疫复合物类型与病理类型可能有一定关系。该组资料中93.75%伴有补体C3沉积，国内有资料显示[5]C3阳性者较C3阴性者，其病理分级表现为Ⅲ级以上的比例有增多趋势。国外研究[9]发现病理中C3沉积物影响临床表现，C3沉积物阳性者蛋白尿持续时间长，程度严重，提示补体C3（补体旁路途径）也参与HSPN的免疫发病机制。
综上所述，HSPN临床表现多样，病理类型复杂，临床类型与病理分级基本平行，但对于部分处于损害早期（表现为孤立性血尿）的患儿需仍需长期随访，以免漏诊。对于临床表现严重的肾病综合征型HSPN，早期行肾活检，有利于临床医师尽早制定治疗方案。
[参考文献]
[1] Lau KK， Suzuki H， Novak J， et al. Pathogenesis of Henoch-Sch■nlin purpura nephritis[J]. Pediatr Nephrol.2010， 25（1）：19-26.
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[7] 杨静霞，黄松明，吴红梅，等. 儿童紫癜性肾炎180例临床与病理分析[J]. 中国实用儿科杂志，2009，5（24）：390-392.
[8] 易红，易著文，张国珍. 紫癜性肾炎肾脏免疫复合物沉积与病理类型及临床的关系[J]. 医学临床研究，2007，24（2）：309-311.
通过统计儿科常见疾病检查中的相关诊断情况和治疗情况，认识到儿科中具有原发性问题的病症为60%左右，重复性发作疾病的准确率为90%左右。通过对相关疾病进行有效的编码控制认识，完成综合性的数字编码管理控制，保证合理的相关数据的有效话过程分析，加深不同的儿科常见疾病中的各类发热、疼痛、呼吸道障碍、肺炎、消化不良等病症的有效病情认识和管理，提高综合性的儿科常见疾病的治疗过程控制，保证合理的治疗过程分析和临床观察，从而逐步的完善综合性的治疗过程控制，保证合理的过程分析，实现临床医学的诊断过程管理，加深综合性的编码准确率控制，降低编码过程的认识程度，保证合理意义的有效话诊断过程。通过对不同疾病的发病原因、临床表现进行有效的种类分析和过程控制，保证合理的准确率编码过程控制，完善综合性的儿科常见疾病的有效检查过程控制和治疗，从而完成较高精准度、较好系统编码过程控制下的相关疾病的诊断和治疗［2］。
2提高儿科临床治疗过程中的相关免疫系统培养
采用有计划的临床方式完善儿科常见疾病的自动化免疫预防控制管理，完成小儿的接种预防，加深综合性的计划免疫过程控制，改善儿童在面对传染源上的特异性的抵抗能力的培养，从而从根本上加强综合性免疫过程控制情况，保证合理的主动免疫过程控制。注射麻疹疫苗、乙型脑炎疫苗、百日咳疫苗、破伤风疫苗等等较为常见的儿科临床免疫抵抗能力的培养疫苗。通过这些疫苗的使用可以有效的完善综合性的疾病过程控制管理，提高儿童的机体整体免疫能力，保证合理的计划免疫过程控制管理，实现合理化的主动免疫。在实际的免疫过程管理中需要加强被动免疫的同时，提高主动免疫过程。当儿童接触感染后，需要及时注射全血血浆、球蛋白逐步增加抗体，加深儿科常见疾病检查过程的有效诊断和治疗过程控制，完善有效化的准确性治疗过程，完成高交流、较深思考、高积累的相关儿科常见疾病检查过程诊断和数据分析，完善多方面的经验的有效化的过程积累，实现综合性的系统化的儿科常见疾病的有效话诊断，增加其综合性的准确性表达过程认识，有效的提高了我国儿科常见病临床上医学上的治疗技术，从而确保医学工作者对于儿科临床医学病情诊断过程的合理控制，保证相关病情管理情况的准确性，保证合理的效果控制管理［3］。
3结语
关键词：卡介菌多糖核酸；兔疫调节；临床应用；综述
卡介菌多糖核酸（BCG polysaecharide and nucleis acid，BCG-PSN）是在卡介苗的基础上，通过热酚法提取卡介菌中的多糖、核酸混合而制成的免疫活性物质，是我国首创的具有自主知识产权的新型免疫调节剂[1，2]。具有提高细胞免疫功能、调节体液免疫水平的作用。应用前景十分广阔。本文就卡介菌多糖核酸的药理作用及其目前在皮肤科的临床应用进展综述如下：
1卡介菌多糖核酸的药理作用
1.1通过调节机体内的细胞免疫、体液免疫、刺激网状内皮系统，激活单核-巨噬细胞功能，增强自然杀伤细胞功能来增强机体抗病能力。
1.2通过稳定肥大细胞，封闭IgE功能，减少脱颗粒细胞释放活性物质，以及具有抗乙酰胆碱所致的支气管痉挛作用，达到抗过敏及平喘作用。
2在皮肤科的临床应用进展
2.1慢性荨麻疹 慢性荨麻疹是一种常见的多发性皮肤病，病因复杂，多与机体过敏、产生变态反应有关，体液免疫和细胞免疫均参与了慢性荨麻疹的发病机制。近年临床常用BCG-PSN联合口服抗组胺药治疗慢性荨麻疹，治愈率高，复发率低。李日清等[3]用卡介菌多糖核酸联合左西替利嗪治疗慢性荨麻疹，用药6w后治疗组有效率为88.2%；对照组为63.5%，治疗组有效率明显高于对照组，说明左西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗慢性荨麻疹疗效好。
2.2湿疹 湿疹发病机制复杂，普遍认为是由于内外激发因素相互作用引起的迟发型变态反应。临床联合肌注BCG-PSN，服用抗组胺药物，外用类固醇激素药物治疗湿疹，痊愈率高，复发率低。周卫东[4]用盐酸左西替利嗪口服，卤米松乳膏与丁酸氢化可的松乳膏序贯外用联合卡介菌多糖核酸肌注治疗湿疹，6个月疗效有明显差异，差异具有统计学意义（P
2.3扁平疣 扁平疣是由人类瘤病毒（HPV）所引起的慢性皮肤病，患者多为青少年，在细胞免疫功能低下时易患本病。近年临床多用BCG-PSN联合CO2激光、液氮冷冻、电离子机及抗病毒药物治疗扁平疣效果显著。李艳峰[5]用二氧化碳激光联合卡介菌多糖核酸注射液治疗扁平疣，连用8w后，治疗组的总有效率为92.5%，对照组的总有效率为72.5%，说明二氧化碳激光联合卡介菌多糖核酸注射液治疗扁平疣疗效确切，副作用小。徐红英[6]用液氮冷冻联合卡介菌多糖核酸治疗扁平疣，经过8周的治疗后，观察两组患者扁平疣消退复发状况及不良反应，组治疗效果比对照组明显，差异具有统计学意义（P
2.4尖锐湿疣 尖锐湿疣也是由（HPV）引起的皮肤黏膜良性增生物，目前临床上的传统疗法主要包括物理疗法和化学疗法，但复发率较高，主要原因是患者均存在不同程度的免疫功能低下。临床使用物理切割联合卡介菌多糖核酸治疗尖锐湿疣效果显著。艾莉[7]用微波治疗联合卡介菌多糖核酸注射治疗尖锐湿疣，3个月后试验组治愈率为88.89%，对照组治愈率为57.78%.该法临床治愈率高，复发率低，且经济、安全、操作方法简单.
2.5斑秃 斑秃是一种常见的脱发性疾病，可能与遗传、应激、内分泌失调、自身免疫等多种因素相关。钟华杰等[8]利用卡介菌多糖核酸联合复方甘草酸苷治疗斑秃，治疗组总有效率为90.24%，而对照组总有效率也只有71.79%.说明卡介菌多糖核酸联合复方甘草酸苷治疗斑秃疗效确切，安全可靠。
2.6白癜风 白癜风是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜病，其发病机制与体液免疫、细胞免疫及细胞因子相关。临床用联合窄谱中波紫外线治疗白癜风疗效确切。任虹等[9]观察窄谱中波紫外线（NB-UVB）联合卡介菌多糖核酸治疗白癜风，治疗组有效率为83.67%，对照组有效率为51.02%.NB-UVB联合卡介菌多糖核酸治疗白癜风疗效确切。
2.7生殖器疱疹 生殖器疱疹（RGH）是由单纯疱疹病毒Ⅱ型感染生殖器部位皮肤黏膜所引起的炎症、水疱、溃疡性疾病。近年临床研究表明，用联合抗病毒药物治疗复发性生殖器疱疹，临床疗效确切，且能纠正患者免疫紊乱，有效预防复发。BCG-PSN治疗RGH的临床疗效确切，作用机制可能通过调节外周血CD1+细胞，纠正Th1/Th2平衡失调有关[10]。韩庆东等[11]使用卡介菌多糖核酸联合盐酸伐昔洛韦治疗复发性生殖器疱疹，1年后治疗组复发率明显低于对照组（P
2.8玫瑰糠疹 玫瑰糠疹是一种急性炎症性红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病，病程有自限性，病程较长，平均为（6～8）w，少数可迁延6个月以上。蔡冰等[12]采用肌注卡介菌多糖核酸联合口服复方甘草酸苷治疗玫瑰糠疹，治疗组有效率93.33%，对照组有效率67.86%，说明卡介菌多糖核酸联合复方甘草酸苷治疗玫瑰糠疹，临床疗效更佳，无明显不良反应。
2.9银屑病 银屑病是一种慢性炎性反应性皮肤病，其发病与T细胞介导的自身免疫有关，机体的细胞免疫、体液免疫、补体功能均有异常。付玲[13]采用肌注卡介菌多糖核酸，同时口服复方氨肽素片治疗寻常型银屑病，治疗组效果明显优于对照组，在传统的方法上联合应用卡介菌多糖核酸治疗寻常型银屑病，起效迅速、疗效显著。
综上所述，BCG-PSN作为一种新型免疫调节剂，可以通过增强细胞免疫，平衡体液免疫等功能，从而调节患者的免疫功能，增强抗敏、抗感染的能力。对变态反应性皮肤病，病毒性皮肤病疗效确切。在临床上可以用于治疗过敏性疾病、病毒感染性疾病、及其他多种免疫功能异常疾病。随着其功能机制及临床研究的不断深入BCG-PSN的临床应用将得到进一步的推广。
参考文献：
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[3]李日清，程培华.斯奇康联合左西替利嗪治疗慢性荨麻疹的疗效观察[J].华夏医学，2013，26（2）：263-265.
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[5]李艳峰.二氧化碳激光联合卡介菌多糖核酸治疗扁平疣疗效观察[J].中外医学研究，2013，3：108.
[6]徐红英。液氮冷冻联合卡介菌多糖核酸治疗扁平疣临床观察[J].中国实用医药，2013，8（7）：186-187。
[7]艾莉，祁秀格。微波联合卡介菌多糖核酸治疗尖锐湿疣90例临床分析[J].中国医学创新，2013，6：48-49.
[8]钟华杰，吴原.卡介菌多糖核酸联合复方甘草酸苷治疗斑秃41例疗效观察[J].浙江中医药大学学报，2012，36（4）：388-389.
[9]任虹，解春桃，邵银红.窄谱中波紫外线联合卡介菌多糖核酸治疗白癜风疗效观察[J].江苏大学学报（医学版），2006，16（4）：325-326，330.
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[11]韩庆东，张建平，胡佳圆，等.卡介菌多糖核酸联合盐酸伐昔洛韦治疗复发性生殖器疱疹疗效分析[J]，中国中西医结合皮肤性病学杂志，2013，12（5）：315-316.
【关键词】 免疫球蛋白；甲泼尼龙；急性格林巴利综合征
DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2016.19.120
格林巴利综合症（Guillain-Barrés syndrome）， 又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根炎， 是急性软瘫的常见原因之一[1]。免疫球蛋白作为治疗急性GBS的主要手段， 在我国基层医院广泛应用[2]， 为探讨免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗急性GBS的临床效果， 现收集在本院神经内科2013年12月～2015年12月收治的 诊疗的104例急性GBS患者的临床资料， 回顾其诊疗经过， 总结汇报如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 收集本院神经内科2013年12月～2015年12月收治的104例急性GBS患者的临床资料， 临床表现及辅助检查结果均满足第6版《内科学》中规定的急性GBS的诊断标准[3]。排除严重的心、肺、肝、肾功能障碍者、排除相关药物过敏者；入选患者入院前均未行免疫球蛋白或激素类药物治疗。根据入院顺序随机将患者分为观察组和对照组， 每组52例。观察组中男31例， 女21例， 年龄12～64岁， 平均年龄（35.9±17.3）岁， 病程4～48 h， 平均病程（11.5±0.9）h；对照组中男30例， 女22例， 年龄14～80岁， 平均年龄（35.1±22.0）岁， 病程6～48 h， 平均病程 （11.6±1.1）h。两组患者年龄、性别、病程等一般资料比较差异无统计学意义（P>0.05）， 具有可比性。本次研究均与患者及家属签订知情同意书， 且调查过程经医院伦理委员会审批、通过并备案。
1. 2 方法 对照组采用免疫球蛋白常规治疗， 人免疫球蛋白（上海生物制品研究所， 国药准字 S10970081） 0.4 g/（kg・d）[4]， 静脉输注， 连续用药5 d。观察组在对照组治疗基础上加用甲泼尼龙治疗， 免疫球蛋白用法用量与对照组保持一致， 甲泼尼龙[Pfizer Italia s.r.l.（意大利）， 注册证号H20110064]500 mg/（kg・d）肌内注射， 连用7 d后， 改为口服制剂， 剂量为3 mg/（kg・d）， 连用3 d后停药。
1. 3 疗效评定标准 根据《格林巴利综合症诊断及治疗指南》[5]中的相关规定， 显效：治疗后肌无力、说话声小、呼吸困难等症状消失， 活动自如， 不影响日常工作及生活；有效：治疗后上述症状仍存在， 但显著缓解；无效：经积极治疗， 临床症状无显著改善甚至恶化者。总有效率=（显效+有效）/总例数×100%。
1. 4 统计学方法 采用SPSS18.0统计学软件对数据进行统计分析。计量资料以均数±标准差（ x-±s）表示， 采用t检验；计数资料以率（%）表示， 采用χ2检验。P
2 结果
经积极治疗， 观察组显效19例， 有效28例， 无效5例， 总有效率为90.4%；对照组显效14例， 有效25例， 无效13例， 总有效率为75.0%。观察组总有效率优于对照组（P
3 讨论
GBS是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病， 周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘为其特征性的病理改变， 临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪以及主观感觉障碍为其主要表现[6]。
急性GBS发病前多出现上呼吸道感染、腹泻、发热等前驱症状。对急性期患者的治疗首先应以维护生命体征为主， 加强呼吸功能的维护， 保持呼吸道通畅， 及时调整电解质紊乱等。现阶段， 临床上对急性GBS的治疗方案包括：免疫球蛋白疗法、激素疗法、血浆置换疗法、免疫抑制疗法等， 其中免疫球蛋白疗法与激素疗法应用最为广泛。大剂量的免疫球蛋白输注， 不但能提供特异性抗体还能中和致病性的自身抗体， 调节抗原识别因子， 抑制补体结合， 足量的免疫球蛋白能有效防止膜溶解性攻击性复合体形成， 有效遏制自身性的免疫反应。激素应用能减轻机体对刺激的非特异性反应， 抑制局部的炎症因子释放， 减轻急性脱髓鞘病变的组织炎症和水肿。二者联合能有效降低脱髓鞘程度， 促进髓鞘修复， 有效逆转神经传导阻滞。从本次统计的结果分析， 采用联合用药方案的观察组患者治疗总有效率高达90.4%， 显著优于单用免疫球蛋白的对照组患者（P
综上所述， 在免疫球蛋白治疗基础上加用甲泼尼龙治疗急性GBS能显著提高治疗有效率， 改善患者预后， 值得临床推广应用。
参考文献
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