【关键词】不典型川崎病；冠状动脉病变；早期诊断
【中图分类号】R725.4 【文献标识码】B【文章编号】1044-5511（2011）11-0352-01
川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性、出疹性疾病，好发于3岁以下儿童，多侵犯冠状动脉，约15-25％未经治疗的患儿会发生冠状动脉损害，部分可形成冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，甚至发生心肌梗死［1］，故临床早期诊断及治疗对预后至关重要。不典型川崎病由于临床表现不典型，容易误诊、漏诊，如何早期诊断不典型KD是儿科应该重视的问题。现将我院2006-2010年收治的36例不典型KD患儿资料作一回顾性分析，以提高早期诊断率，改善预后。
1 资料与方法
1.1 对象: 本组患儿36例，包括男22例，女14例，年龄2月龄-5岁，其中2月-1岁15例（占41.6％），1-3岁13例（占36.4％），3-5岁8例（占22.0％）。入院时病程2-10天。
1.2 诊断标准: 目前我国KD的诊断基本上遵照日本、美国及国际川崎病会议修订的诊断标准［2］。典型KD病例应具备下列6项主要指标中至少5项：（1）发热5天或5天以上；(2)双眼球结膜充血；（3）口腔黏膜改变包括口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫性充血、舌呈草莓舌；（4）四肢末端改变包括发病初期手足硬性水肿、掌趾红斑，恢复期指趾端膜状脱皮；（5）多形性皮疹；（6）颈部淋巴结肿大。所谓不典型KD，指不足KD 6项主要临床表现中的5项，但已除外其他疾病的病例。冠状动脉病变（CAL）的诊断标准［3］：冠状动脉内膜显示回声增强，腔不规则；冠状动脉扩张内径：0-3岁≥2.5mm，4-9岁≥3.0 mm, 10-14岁≥3.5mm；冠状动脉瘤有不同形状的内径扩张，范围为4-7 mm，巨大冠状动脉瘤内径≥8 mm。
1.3 临床表现
1.3.1 主要临床表现 持续发热36例（占100％），热程6-14天；双眼球结膜充血33例（占91.6％）；口腔黏膜改变32例（占88.0％）；初期手足硬性水肿、红斑9例（占25.0％）；多形性皮疹11例（占30.0％）；颈淋巴结肿大4例（占11.0％）；指趾端膜状脱皮22例（占61.0％）；肛周脱皮8例（占22.0％）；卡介苗接种处红肿9例（占25.0％）。
1.3.2 其他临床表现 咳嗽、气促8例（占22.0％）；呕吐、腹泻3例（占8.3％）；肝大、黄疸、肝功能损害5例（占13.0％）；水肿、蛋白尿1例（占2.7％）；无菌性脑膜炎1例（占2.7％）。
1.3.3 辅助检查 白细胞升高26例（占72.0％）；血小板升高29例（占80.0％）；
贫血6例（占16.0％）；血沉增快35例（占97.2％）；C-反应蛋白升高33例（占91.0％）；尿常规：尿蛋白1例（占2.7％），尿白细胞≥10／HP 3例（占8.3％）；肝功能异常10例（占27.0％），白蛋白≤30g／L 9例（占25.0％）；心肌酶异常18例（占50.0％）；胸片异常8例（22.0％）；超声心动图：冠状动脉扩张9例（25.0％），其中心包积液1例（占2.7％）。
1.4 治疗与转归 :所有病例确诊后均立即给予静脉点滴大剂量丙种球蛋白2g／kg,34例均予用后24-48小时热退，仅2例患儿仍发热，再次静脉点滴丙种球蛋白1g／kg，24小时后热退；同时口服阿司匹林30-50mg／kg.d,逐渐减量至3-5mg／kg.d,维持6-8周，有冠状动脉损害者口服至冠状动脉恢复正常；血小板升高者加服潘生丁。定期随访，6例冠状动脉扩张者3个月恢复正常，2例3-6个月恢复正常，1例8个月恢复正常，无一例死亡。
2.讨论
川崎病（KD）是一种急性、自限性且原因不明的全身性血管炎，随着人们对该病认识的不断深入，典型KD不难诊断，不典型KD因临床指标不全往往被误诊、漏诊或延误诊断。分析本资料，所有不典型KD中，≤1岁患儿发生率高，为41.6％，男孩多见。临床表现全部患儿均有发热，双眼球结膜充血、口腔黏膜改变及指趾端膜状脱皮较常见，颈淋巴结肿大最少见。双眼球结膜充血发生率高，为91.6％，特异性较强。指趾端膜状脱皮发生率为61.0％，此特征比较有特异性，但多于发病10天后出现，有助于对本病的回顾性诊断。肛周皮肤脱皮发生率为22.0％,其中70％于热程1周内出现，对不典型KD早期诊断具有重要参考价值。卡介苗接种处红肿发生率为25.0％，多于热程1周内出现，多见于婴幼儿，对早期诊断不典型KD也有较大的参考价值［4］，所以要求我们查体要仔细。
本组资料冠状动脉病变发生率高，为25.0％，分析原因：（1）因临床表现不典型，入院时首诊误诊率高，延迟或错过了丙种球蛋白的最佳治疗时机，部分患儿入院时已经错过了治疗的最佳时机，造成了冠脉受累的机会增多，此为主要原因；（2）婴幼儿病例占多数（78.0％），有文献报道小于1岁患儿合并CAL明显多于其他年龄组［5］。分析误诊率高的原因：（1）由于不典型KD的6项主要表现发生率均较典型KD低［6］，而且这些表现在同一个患儿身上并无全部出现，也非同时出现，或仅呈一过性出现，倘若对不典型KD缺乏足够的认识，则易被误诊。（2）部分KD可出现多脏器、多系统受累的表现，且受累程度不同。临床医师面对复杂多样的临床表现，缺乏全面的综合分析，易造成误诊。（3）KD现行诊断标准的局限性。
虽然KD患儿的实验室指标改变并非特异，但应注意实验室指标对不典型KD的诊断价值。目前国内外学者多认为C-反应蛋白≥30mg／L和(或)血沉≥40mm／h对不典型KD的早期诊断意义较大，其他如白细胞≥15.0×109／L、血小板≥450.0×109／L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、尿常规白细胞≥10／HP对诊断也很有意义［4］。此外，要重视超声心动图对诊断不典型KD的重要诊断价值。一旦疑似不典型KD，应尽早检查心脏超声，必要时可多次重复，一旦发现冠状动脉病变，即可确诊。
综上所述，不典型KD由于临床表现不典型，早期往往延误诊断，导致冠状动脉病变发生率增高。所以临床医师应根据临床表现，结合实验室检查和超声心动，全面分析，做到早期诊断和治疗。
参考文献
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［3］ 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学［M］.7版.北京：人民卫生出版社，2002:698-705.
［4］ 张乾忠.不典型川崎病的临床表现和诊断［J］.中国实用儿科杂志，2006,21（10）：728-730.
【关键词】 不典型川崎病
作者单位:715500陕西省蒲城县医院儿科
近年来,小儿不典型川崎病逐渐增多,由于其表现多样,与许多疾病有相似之处,易被误诊、漏诊而延误治疗。国内研究发现,19.4%的川崎病(KD)患儿的表现不典型或不完全。本文对30例不典型川崎病患儿的临床资料进行分析,以提高临床医生对不典型川崎病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 2000年5月至2008年12月本院共收治小儿不典型川崎30例,其中男20例,女10例;年龄6个月～8岁;发病至住院时间为1～10 d,其中
1.2 临床表现 30例患儿均有持续发热>5 d,其中中度热15例,高热12例,超高热3例,所有不典型川崎病均有发热,少数呈驰张热,多数呈稽留热。抗生素治疗无效,恢复期指(趾)端脱皮,详见表1。
表1
30例不典型川崎病患儿的临床表现(例,%)
临床特点例数
发热30(100)
肛周潮红蜕皮25(83.3)
卡疤潮红18(60)
冠状动脉扩张5(16.7)
阴囊潮红、水肿脱皮8(26.7)
GRPESRPST明显增高 28(93)
对静脉用丙种球蛋白的治疗反应差 12(40)
1.3 实验室检查 24例在病程第3天后,6例在病程第10天后出现白细胞总数升高,同时均伴中性粒细胞升高;14例在病程第5天后、21例在病程第2周出现血小板升高,并随病程的进展血小板进行性升高;30例红细胞沉降率(血沉)增快,其中>45 mm/h者22例;血CRP升高25例,其中>450 mg/L者17例。血培养均阴性,支原体抗体阳性8例,16例出现轻度贫血,5例肝功出现低白蛋白血症,5例尿蛋白阳性,4例尿中有少量白细胞。
1.4 特殊检查 30例均行心脏彩超检查,冠状动脉扩张5例(16.7 %),心电图显示心肌缺血3例(10 %)。
1.5 治疗及转归 所有患儿入院时均持续发热,诊断上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎予对症治疗无效,均于10 d内明确诊断,立即给予阿斯匹林50～100 mg/(kg•d)分3～4次,加用双嘧达莫(潘生丁)3～5 mg/(kg•d)分次口服,待体温正常后阿斯匹林改为3～5 mg/(kg•d),顿服到血沉、血小板正常,疗程6～8周。冠状动脉异常者,服至冠状动脉恢复正常;所有患儿均于确诊后给予静脉用丙种球蛋白1 g/kg,连用2 d。典型川崎病静脉用丙种球蛋白治疗后48 h内体温恢复正常。有12例体温未恢复正常,于第2天加用1 g/kg,体温均恢复正常。本组5例冠状动脉扩张者随访6个月～1年冠状动脉恢复正常;3例心电图异常者随访6个月心电图恢复正常。
2 讨论
不典型川崎病是一种急性、自限性且病因不明的血管炎,最常见于婴幼儿。目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病。由于人们认识的不断深入,一些典型或不完全符合KD的病例报道越来越多,由于KD的诊断以临床表现为依据,缺乏特异性的实验室诊断标准,加之临床表现多样,且诊断标准不在同一时期出现,一些特异性体征往往出现在恢复期,给早期诊断带来一定困难,且增加了冠状动脉病变的危险。有研究表明:不典型川崎病发生冠状动脉瘤的机会大于典型病例,故不典型川崎病早期诊断及治疗具有极大的临床意义[2]。不典型川崎病诊断参考指标有以下几点:卡疤处再现红斑,肛周皮肤潮红,男婴阴囊红肿、疼痛;PLT显著增高;CRP、ESR明显增加;超声心电图示冠状动脉病变(CAL);出现心脏杂音; CAL诊断标准:正常冠脉内径,3岁以下
本组的治疗体会是:①对不明原因长期发热的患者,要将不典型川崎病纳入常规鉴别诊断中;②动态的实验室检查及超声心动图检查,有助于早期发现不典型川崎病患者;③由于不典型川崎病是全身血管炎改变,可引起多系统损害,当患儿以某一系统症状为首发而对症治疗不满意时应尽早想到本病的可能。
不典型川崎病如得不到及时诊断和治疗,冠状动脉瘤的发生率将大大提高,将严重危害患儿的生命安全,所以临床医生对发热5 d以上而又没有证据证实为细菌或病毒感染时,应高度怀疑本病。本组资料30例不典型川崎病临床表现虽不符合诊断标准,但结合实验检查及超声心动图均能获得早期诊断,综合分析,才能减少漏诊和误诊。
参 考 文 献
[1] 李秋,李永柏,李成荣,等.IVIG对川崎病冠状动脉病变的预防和治疗作用分析.临床儿科杂志,1998,16(5):329-331.
[关键词] 不典型川崎病；临床症状；诊断
[中图分类号] R725.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2012）32-0159-02
2001年美国心脏学会将非典型川崎病定义为川崎病主要6项症状中仅出现了4项，但伴有冠脉的病变。不典型川崎病的发生率约为10%～36%，因临床症状不完全符合典型川畸病特征，极易造成临床误诊[1]。研究表明不完全型及不典型病例尤其以小婴儿多见，并有更大的风险累及心脏，因此早期诊断及治疗尤为重要。现就我科2001年2月～2009年2月收住院的28例不典型川畸综合征患者的临床资料分析报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
全部病例均为2001年2月～2009年2月住本院治疗患儿。其中男19例，女9例。发病年龄：
1.2 诊断标准
参照美国心脏学会不典型川崎病诊断标准：A：诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤者；B：诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见）；且能排除外病毒性感染、溶血性链球菌感染等感染疾病。
1.3 诊治过程
所有患儿均符合以上不典型川畸病诊断标准，住院期间均予以心脏彩超监测，观察冠状动脉变化，并对28例患儿主要川畸病症状发生率及典型性进行统计分析。
2 结果
2.1 发热
全部28例患儿中，27例患儿出现发热。其中院外发热时间1～8 d，整个病程持续发热时间4～17 d。其中低热者3例；38～39℃ 11例；>39℃ 13例。其中1例未见明显发热，此病例为5月龄婴儿，以咳嗽6 d入院，院外未监测体温，院外治疗药物不明，入院后患儿体温均正常。入院后行胸片检测发现右下肺有斑片状影，故以支气管肺炎治疗。但病程第16天，患儿手、足部出现膜状脱皮，当时怀疑不典型川畸病，行心脏彩超后发现患儿冠状动脉扩张，确诊。
2.2 皮疹
有23例患儿出现皮疹，其中21例表现为典型全身性皮疹或呈麻疹或猩红热样皮疹，呈向心性分布，集中见于面、躯干、四肢的近端，多发生于病程第3～5天。有2例患儿皮疹不典型，呈一过性或局限于躯干部，或有痒感。另有5例患儿无明确皮疹发生，其中2例于病程第5～6天入院。
2.3 双眼结膜充血
有26例患儿出现双眼膜充血。多发生于病程第1周，结膜充血明显时可见清晰微血管走向者17例，另9例表现轻度充血，热退后结膜充血症状迅速消退。有2例结膜无明显表现。
2.4 唇及口腔改变
28例患儿均有唇或口腔表现。但出现典型唇潮红、皲裂、杨梅舌及口腔及咽部黏膜弥漫性充血者仅12例，且均为高热患儿，以唇及口腔黏膜潮红、充血出现率最高，多发生于病程3～11 d；而皲裂、杨梅舌发生率相对较低。其它患儿可见程度不等口腔部黏膜充血，但唇部出现明显潮红者16例。
2.5 颈淋巴结肿大
22例患儿均可触及颈部淋巴结肿大，但直径在1.5 cm以上者仅15例，且多为年龄较大婴幼儿；
2.6 肢端改变手足硬肿
手足硬肿一般出现于病程第1周，28例患儿中早期有20例出现典型手足硬肿伴跖部红斑，另8例表现不典型或缺乏表现。恢复期出现典型膜状脱皮者26例，2例无此表现。
3 讨论
川崎病是一种以婴幼儿发病为主的全身血管炎症，现已成为婴幼儿期后天性心脏损伤的主要原因之一[2]。典型川畸病因持续发热及皮疹明显等症状突出，易引起医务人员警惕而早期诊断得到治疗。而不典型川畸病因多发于小婴儿，缺乏主要临床症状或症状表现不太突出而被临床忽视，且不典型川畸病多有心脏冠脉血管损伤[3]。
本文总结了近5年来我院不典型川畸病临床表现，如前所述，在不典型川畸病的临床特点中，发热是最可靠的症状，发生率最高。但本文病例中有一例5月龄婴儿在病程中未见发热，虽院外治疗情况不明，但也提示对于未出现发热症状的小婴儿在出现相关症状时也应考虑川畸病可能。其次，恢复期指趾端膜状蜕皮也是不典型川畸病异并具有重要诊断意义的症状，但其发生相对较晚，错过了应用丙种球蛋白的最好时间。其他如球结膜充血急性期手、脚掌发红、颈部淋巴结肿大及口唇、皮肤黏膜改变对于不典型川畸病而言，因在其他疾病中也可出现，故诊断意义并不突出，但当以上几种症状同时出现时，应提高对不典型川畸病的警惕。另外，C反应蛋白、血沉、血白细胞三项指标早期增高及肛周潮红、卡介苗接种瘢痕红肿等症状的出现也有助于不典型川畸病的诊断[4，5]。
本文中我们总结了不典型川畸病中几个主要症状的发病情况，不典型川畸病临床诊断难度很大，且发生心冠脉血管损伤可能性高，因此在临床工作中，应熟悉川畸病的相关临床表现，出现相关症状时应高度重视并及时进行超声心动图或冠状动脉造影以及时诊断治疗。
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关键词不典型川崎病诊治分析
川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的小儿急性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道，目前发病率有逐年增高的趋势，已成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。KD的诊断主要依赖临床特征，目前尚无实验室的特异性测试指标，且近年来，小儿不典型川崎病逐渐增多，给川崎病的早期诊断和治疗带来困难。对21例不典型川崎病患儿临床资料进行回顾性分析，以提高对不典型川崎病的认识。
资料与方法
2008～2010年收治不典型川崎病患儿21例，男14例，女7例；年龄6个月～2岁13例，2～5岁8例。
诊断标准：典型川崎病诊断：发热5天以上，伴下列5项中4项者并排除其他疾病后：急性期手足硬性水肿，恢复期指址端膜状脱皮；多形性红斑；眼结合膜充血，非化脓；唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌；颈部淋巴结肿大。如果5项中不足4项，但超声心动图证实有冠状动脉损害，亦可诊断。不典型川崎病的诊断标准：①川崎病的诊断标准6项中只有4项或3项，和(或)超声心动图证实有冠脉损害者。②参考项目：卡介苗接种处再现红斑、血小板增高、CRP、ESR明显增加，胸片示肺纹理增多、低蛋白血症及低钠血症［1］。21例最初表现不典型，符合5项中的2～3项，最终由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指端脱皮而确诊。
早期临床表现：发热21例，肢端早期红肿5例，一过性皮疹12例，早期双眼结膜明显充血16例，口腔黏膜充血及草莓舌、口唇发红皲裂12例，颈部淋巴结肿大15例，腹泻1例。
实验室检查：15例在病程第4天后，4例在病程第7天出现白细胞升高，同时均伴有中性粒细胞升高；7例在病程5天、14例在病程2周出现血小板升高，并随病程的进展进行性升高；ESR均增快，其中＞45mm/小时18例；CRP升高者19例。15例出现轻度贫血，3例肝功出现低蛋白血症，1例尿蛋白阳性。
特殊检查：21例均行心脏及胸片检查，其中有6例出现冠状动脉扩张，15例胸片有肺纹理增多，心电图示ST-T改变10例。
诊断情况：支气管炎9例，上呼吸道感染10例，颈部淋巴结炎1例(患儿，女，6岁，病初5天以发热及颈部淋巴结肿痛为主，且淋巴结4cm×3cm，发热7天后予以心脏彩超检查示冠状动脉扩张)，腹泻病1例。
治疗：所有患儿入院时均持续发热，均于10天内明确诊断，立即予以静滴丙种球蛋白2g/kg，同时服用阿司匹林30～50mg/kg，分2～3次口服，热退3天后逐渐减量，约两周左右减至3～5mg/kg，维持用药至冠状动脉恢复正常，血小板明显升高者，加用潘生丁。
结果
21例患儿平均住院12天，出院时体温正常，其他症状体征均好转或治愈。出院后无冠状动脉病变者1个月、3个月、6个月及1年后行心脏彩超及心电图检查，未发现心脏病变；6例冠状动脉扩张者随访1年后均恢复，心电图异常者6个月～1年亦恢复正常。
讨论
川崎病病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实［2］。川崎病发病机制不明，目前多认为川崎病是一定易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎［3］。病理变化为急性、自限性、小的和中等大小动脉的非特异血管炎，病程早期为全身微血管炎，2周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和四周动脉炎，尤其是冠状动脉受损［4］。致死的主要原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂。由于缺乏特异性实验室指标，诊断主要靠临床表现。近年来我国川崎病的发病率逐渐增高，而且不典型川崎病有增加趋势，10%～20%，给诊断造成了一定的难度，极易出现误诊。21例中，有1例以发热伴颈部淋巴结肿大2天入院，入院诊断颈部淋巴结炎，经过治疗5天，患儿热不退，且患儿出现口唇皲裂及草莓舌，血常规复查见WBC升高、CRP升高、ESR快，予以心脏彩超示冠状动脉管壁回声增强，诊断不典型川崎病，予以人血丙种球蛋白2g/kg及阿司匹林口服，患儿热退，于病程第10天出现手指末端脱皮。不典型川崎病除发热外，其他症状出现的时间、顺序、严重程度均不尽相同，如认识不足，往往会被忽视，容易漏诊、延误治疗。故临床对于发热＞5天的患儿，抗生素治疗无效，具备2～3项主要诊断者，就应该考虑本病的可能，尽快行心脏彩超检查，超声心动图显示冠状动脉异常，如冠脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等或左心室收缩功能降低、二尖瓣反流及心包积液并结合ESR加快、CRP升高、血小板升高、肛周皮肤发红、卡疤处再现红斑等综合分析就可进一步确诊。一旦确诊，尽快应用人血丙种球蛋白、阿司匹林及潘生丁等，以减少心血管病变的发生。大剂量丙种球蛋白是目前最有效的治疗，发病10天以内用药，2g/kg单次注射效果好［5］。必要时，亦可诊断性治疗，避免产生心血管并发症。
参考文献
1梁海南,吴本清.非典型川崎病的早期诊断［J］.广东医学,2002,23(7):663.
2沈晓明,王卫平.儿科学.北京:人民卫生出版社,2008:185.
3胡亚美,江载芳.实用儿科学.北京:人民卫生出版社,2002:698.
【关键词】非典型脑膜瘤;临床;病理分析;治疗
doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.100文章编号:1006-1959(2010)-05-1131-02
非典型性脑膜瘤(atypical meningioma,AM)是介于良性脑膜瘤(benign meningioma,BM)和恶性脑膜瘤(m alignant meningioma,MM)之间的中间型肿瘤,WHO中枢神经系统肿瘤分级为Ⅱ级,属于低恶性肿瘤[1]。临床表现与良性脑膜瘤类似,CT表现多样,确诊主要依赖病理诊断。现将本院2004年9月～2008年l2月收治的19例非典型脑膜瘤占收治脑膜瘤的9.04%(19/210):临床及病理资料总结如下:
1.临床资料
1.1 一般资料:按照2000年WHO的神经系统肿瘤分类标准,自病理资料完整的脑膜瘤210例中筛选出AM19例,占同期手术治疗脑膜瘤的4.52%;本组男性9例,女性10例,年龄24～78岁,平均49.3岁。
1.2 临床表现:初发症状为头痛、恶心与视力模糊4倒,肢体抽搐3例,癫痫2例,病程14天～7年(平均5个月)。肿瘤最大径3～9(平均4.62)cm。
1.3 影像学检查:查到CT和(或)MRI资料者15例,主要部位:大脑半球凸面5例,大脑镰或矢状窦旁8例,鞍区2例。主要表现为:类圆形7例,分叶状6例,扁平状2例;密度或信号不均匀者12例,基本均匀者3例,其中囊性脑膜瘤8例;平扫边界清楚者l1例(只有3例周围有不完整的黑环征),不清楚者3例;重度脑水肿6例,中度4例,轻度或无明显水肿者5例;不均匀强化l0例,表现为不规则强化或环形强化;混合强化3例;无强化2例。
1.4 治疗及预后:参照Simpson和手术后CT复查结果。将手术治疗分级:I级肉眼全切肿瘤及其附着的硬脑膜;Ⅱ级肿瘤肉眼全切及可见扩展的瘤组织,瘤周脑膜烧灼;Ⅲ级肿瘤大部分切除或部分切除;Ⅳ级只作减压术和活检。Simpson手术级别Ⅰ级切除10例,SimpsonⅡ切除4例,SimpsonⅢ级切除1例,无手术死亡。
2.病理资料
2.1 组织学检查:肿瘤与周围脑组织分界清楚。瘤细胞大小较为均匀,边界清楚。核位于中央,异型性不明显,无核仁或偶有细小核仁,无坏死。非典型性脑膜瘤在组织学上无明确结构特征,缺乏漩涡状脑膜瘤结构,表现为脑膜上皮型2例,纤维型6例,过渡型3例,血管瘤型3例,砂粒型与微囊型各1例;其中8例可见脑浸润。
2.2 病理诊断:参照WHO脑膜瘤良恶性标准判定:①细胞成分增多;②结构丧失;③病理性核分裂;④瘤巨细胞;⑤局灶性坏死;⑥脑组织浸润。依照9项改变程度分别计分,1～5项分别计0、1、2、3分,第9项有脑浸润计3分,无脑浸润计0分。将各分数相加,得到每例总分,0～2分为良性;3～9分为非典型性;7～11分为恶性。结果19例均为非典型脑膜瘤。
3.讨论
非典型性脑膜瘤是近年来提出的一种脑膜瘤新亚型,约占脑膜瘤的8.3%～32.56%,现在普遍认为,不能简单将它归于良性或恶性范围,其生物学表现和治疗效果还有待进一步研究。它的确诊主要依赖病理诊断,AM主要的病理组织学表现,归纳如下:1)瘤组织失结构,多数瘤细胞呈合体状;2)瘤细胞较幼稚,排列密集;3)瘤细胞核呈中度异型性和形状大小不一的多形性;4)部分胞核有明显的大核仁;5)核分裂象易见,平均≥4个/10HPF;6)瘤巨细胞散在分布;7)局部小灶性坏死;8)脑组织微小浸润。诊断AM时[2],上述前5项是必备的,后3项中不是每例均有,但至少应有其中一项。脑膜瘤在影像学上的常见"典型"表现并非完全可靠。一些CT或MRI特征有助于AM的诊断[3],CT上主要有边界毛糙模糊、缺乏黑环征、不均匀强化、肿瘤坏死腔形成及蘑菇征等,MRI上有肿瘤呈浸润性生长,边缘不规则,部分可有囊变,增强后不均匀强化,脑膜尾征短促而不规则,可有颅骨及静脉侵袭等。术中检查和细胞学诊断均有一定难度,易误诊为良性脑膜瘤、纤维肉瘤或多形性胶质母细胞瘤。只有将病理、临床、影像学三者结合,才可能作出正确诊断。目前此病的治疗方法仍以手术切除为主,放疗对于脑膜瘤的治疗效果长期存在争论。传统的观点认为大部分脑膜瘤是放疗不敏感的[4]。放疗常被用于部分切除的、复发的良性脑膜瘤、WHOⅡ-Ⅲ级的和伴有NF2突变的脑膜瘤中,但是至今还没有可靠的循证医学方面的证据。确诊后应尽量完整切除瘤体和尽量扩大切除范围,并对瘤床进行烧灼,术后并结合病理特点给予个体化的治疗,可提高患者生存质量,减少肿瘤复发机会,降低死亡率。
参考文献
[1] Gonzales M.The 2000 World Health Organization classification of tumors of the nervous system.J Clin Neurosci,2001,8(1):1～3.
[2] Whittle IR,Smith C,Navoo P.Meningiomas.LANCET,2004.
【关键词】 非典型；川崎病；冠状动脉病变；诊断
川崎病（KD）近年来发病率逐渐增高，是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，其防治的关键在于及时诊断和采取有效的治疗措施。KD的诊断主要依据是其临床特征性表现即持续发热5 d以上、多形性皮疹、球结膜充血、口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌及手足硬肿等，结合化验检查血沉增快、血小板进行性上升以及超声心动图示冠状动脉病变等。但非典型KD因其症状表现不典型易导致误诊，且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故近年来受到临床重视。由于其临床症状、体征的不典型，早期诊断具有一定困难，故我们对近9年来收治的非典型KD病例的临床资料进行回顾性分析，与典型KD比较，以期早期诊断、及时治疗、防止和减轻冠脉病变程度而改善预后。
1 资料与方法
1.1 诊断标准
（1)典型KD的诊断标准通常采用第三届国际KD会议修订的KD诊断标准进行诊断，即凡具备以下6个症状中5个以上者（其中发热为必备条件）可以作出诊断：①对抗生素无效的、持续5 d以上的发热；②眼球结膜充血；③口腔黏膜改变；④肢端改变；⑤多形性皮疹；⑥淋巴结肿大。（2)非典型KD诊断为发热持续5 d以上，具备2～6项中不足4项者。
1.2 临床资料
所选病例为我院2000年1月至2009年2月间收治的KD患者。其中典型KD 60例，男38例，女22例，男∶女＝1.73∶1。非典型KD 37例，男22例，女15例，男∶女＝1.47∶1。发病年龄：非典型KD组～6月7例，～1岁22例，～3岁4例，～5岁3例，＞5岁1例，平均22个月。典型KD组～6月5例，～1岁18例，～3岁30例，～5岁5例，＞5岁2例，平均26个月。
1.3 两组患儿临床表现
所有患儿均有持续5 d以上的发热，其他病状、体征出现的比例典型KD组均高于非典型KD组，差异有统计学意义（P＜0.05)，两组临床表现比较见表1。而非典型KD组20例患儿出现肛周充血脱屑症状，16例出现卡斑（卡介苗接种处红斑)，其他非特征性表现有咽痛、咳嗽3例，呕吐、腹泻、腹痛10例，四肢关节痛5例，易激惹惊厥2例。表1 非典型KD患儿与典型KD患儿临床表现比较（略）
1.4 研究方法
分别统计非典型KD和典型KD两组患儿性别、年龄、主要临床表现、实验室指标、超声检查结果、诊疗效果及预后等，使用SPSS13.0统计软件对数据进行统计学分析。
2 结果
2.1 性别、年龄
两组患儿性别差异无统计学意义（χ2＝0.29，P＞0.05）；两组平均年龄差异无统计学意义（χ2＝0.78，P＞0.05）；但非典型KD组1岁以内患儿比例与典型组差异有统计学意义（χ2＝6.88，P＜0.01)。
2.2 实验室检查
两组外周白细胞计数、血小板、C－反应蛋白、血沉等指标差异无统计学意义，详见表2。表2 两组KD患儿实验室资料比较（略）
2.3 心脏彩超检查
凡超声心动图显示有冠状动脉管壁增厚、回声增强、内膜回声不均匀、冠状动脉扩张超过同年龄组标准或冠脉瘤形成者视为有冠状动脉病变（CAL），结果显示：非典型KD组患儿检出CAL 19例占51.3 %，典型KD组检出CAL 20例占33.3 %。两组CAL发生率比较，差异有统计学意义（χ2＝4.65，P＜0.05）。
2.4 治疗结果与预后
两组病例急性期均应用阿斯匹林每天30～50 mg/kg，至热退3 d后减至每天5 mg/kg维持治疗6～8周，若有CAL者用药至冠脉病变消失。非典型KD组34例给予大剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）每天1 g/kg，连用2 d；2例每天仅用400 mg/kg，连用5 d；1例未用。典型KD组全部给予大剂量静脉丙种球蛋白每天1 g/kg，连用2 d。首次使用IVIG时机：非典型KD组为发病后平均7.45 d，KD组为6.88 d，且非典型KD组中5例、典型组中4例为IVIG无反应型KD，均3 d后重复使用原剂量IVIG，其中1例共重复使用3次方可退热，非典型KD组出现无反应型KD比例与典型组差异无统计学意义（χ2＝1.18，P＞0.05）；但是非典型KD组中未用IVIG者出现Ⅳ房室传导阻滞使用甲强龙每天20 mg/kg冲击治疗3 d后症状缓解，但出院后随访超声检查仍有冠状局限性扩张后转北京儿童医院治疗。全部患儿治疗后无1例死亡。
3 讨论
川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征，近年来发病率逐渐增高，已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎，也是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎[1]，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视[2]。近年来非典型川崎病的报道日益增多，由于其临床症状的不典型更易误诊漏诊，延误治疗。深入研究其临床特点是及时诊断和采取有效治疗措施的关键[3]。
川崎病主要累及5岁以下儿童，但好发于6～18月婴儿[4]。在本研究中，非典型川崎病与典型川崎病组5岁内患儿比例分别为89.2 %和90.4 %，两组差异无统计学意义，但1岁以内患儿比例非典型川崎病组高于典型川崎病组，差异有统计学意义，提示非典型川崎病更易发生在小年龄婴幼儿。临床症状中，两组所有患儿均有5 d以上不同程度发热，非典型川崎病组患儿眼结膜充血、口腔黏膜充血、口唇皲裂及杨梅舌、手足硬肿、亚急性期甲周脱皮、多形性皮疹、颈部淋巴结肿大等症状发生率均低于典型川崎病组，差异有统计学意义。因此对临床发热5 d以上的小儿出现川崎病诊断指标中的一个或几个症状时既要考虑到川崎病存在的可能，并及早对冠状动脉进行超声检查，及时确诊治疗，避免冠脉损害加重。除临床诊断指标中的症状、体征外，在非典型KD早期，有 48.6 %的患儿出现肛周皮肤充血、脱屑， 43.2 %的患儿在原卡介苗接种瘢痕处出现红斑，属非特异性的表现，发生率也较高。此外，部分患儿还出现咽痛、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻、四肢关节痛及婴幼儿的激惹、惊厥等，故在临床上应注意到川崎病的多系统受累和症状、体征的多样性，并与有类似表现的猩红热、麻疹等出疹性传染病、EB病毒感染、小儿类风湿关节炎、呼吸道和消化道感染、神经系统疾病等相鉴别[5]。
在川崎病病程中，实验室指标如白细胞计数、C-反应蛋白、血小板、血沉等常有异常改变，本研究发现：非典型KD虽然临床主要指标达不到诊断标准，但其实验室指标改变与典型KD相比基本相同，差异无统计学意义，与国内报道一致[5]。所以在不完全具备主要临床指标的情况下实验室指标异常有诊断价值。目前国内学者多认为，全身炎症指标C-反应蛋白＞30 mg/L及血沉＞40 mm/h结合临床指标支持川崎病诊断，但是上述实验室指标亦缺乏特异性[5]。
虽然非典型KD临床症状、体征较典型KD少，但其冠状动脉病变发生率并不低。在本研究中非典型KD组患儿经二维超声检查检出累及冠脉者为51.3 %，高于典型川崎病组冠脉病变33.1 %的发生率，差异有统计学意义，提示非典型KD患儿更容易并发冠状动脉病变，与文献报道一致［6］。因此对临床疑似KD的患儿应及时进行超声检查发现冠脉病变以期早期明确KD的诊断，并给予相应治疗以阻断冠脉病变继续加重。KD的基本病理变化是抗原介导的免疫功能紊乱，阿司匹林给药基础上应用大剂量IVIG可以阻断免疫异常激活，降低细胞因子水平，减轻冠脉损伤[7]。研究表明冠脉病变发生高峰期在发病后12 d左右，应用大剂量IVIG可有效降低冠脉病变的发生率和程度。对于一部分首次应用丙球蛋白无反应型KD多主张重复使用IVIG，2次大剂量IVIG治疗仍无效者可考虑选用糖皮质激素治疗[8]。本研究中KD患儿均在发病10 d内应用IVIG，随访冠脉病变程度及预后较为理想。因此，加强对非典型KD的重视，以期及时诊断，及时应用IVIG治疗，从而减轻冠脉病变，对改善预后具重要意义[9]。
参考文献
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［7］朱芮，王莉，陈新煜.两种剂量免疫球蛋白预防川崎病冠状动脉病变的随访观察[J] .临床儿科杂志，2001，19（2）：105.
【关键词】不典型川崎病 诊断
中图分类号：R725.4 文献标识码：B 文章编号：1005-0515（2011）6-150-01
川崎病（Ka-wasaki diease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。其临床表现为发热,双侧非渗出性结膜炎,唇和口腔粘膜发红,四肢末端改变,皮疹和颈部淋巴结病变。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。近年发病率升高，尤其是不典型病例增多，现将我院近两年来收治的不典型川崎病13例进行回顾性分析，以加深对本病的认识。
1 对象与方法
1.1 对象 2007年1月-2009年6月的在我院确诊的不典型川崎病患儿13例，其中男8例，女5例，男女比例为1.5：1，发病年龄4个月-12岁，平均2.5岁，其中年龄小于5岁者10例占80%，诊断标准参照《诸福棠实用儿科学》的川崎病诊断标准。
1.2 临床表现 发热，所有病例均有持续性发热，7-14天，体温常达39摄氏度以上，抗生素治疗无效；皮疹，发热2-3天后出现，13例中猩红热样皮疹1例，弥漫充血性斑丘疹1例，环形红斑1例；川崎病面容11例，表现为双球结膜充血，口唇潮红，皲裂或出血，见杨梅舌；淋巴结肿大2例，为一过性颈单侧非化脓性淋巴结肿胀，发病2-3天出现；手足硬性肿胀者3例；肛周潮红，且脱皮者10例；85%的病例恢复期出现指趾端脱皮；有6例早期出现卡介苗接种处潮红。13例均以某种特殊症状为首发症状起病,不符合诊断标准6条中的5条,具备4条者8例,3条者4例,2条者1例
1.3 实验室检查 急性期血沉均明显增快，CRP(+),外周血白细胞总数升高达10例，15*109/L-35*109/L有10例，血小板在病程的第二周后开始增多，且呈进行性升高,有一例有中度贫血，转氨酶轻度升高且白蛋白减少者2例，1例心电图出现异常Q波，1例出现尿白细胞增多，心肌酶谱异常者1例，在病程10天做心脏彩超出现冠脉扩张>3mm1例，在病程第7天彩超示二尖瓣轻度返流2例,有1例在病程第5天彩超发现冠脉辉度增强,此后复查2次彩超未见冠状动脉扩张,所有病例均未见冠状动脉瘤者。
2 结果
2.1 临床资料分析 从以上13例来看年龄越小，发病率越高，男孩发病率高于女孩，60%的病例只具备诊断标准6条之4条,常见表现为发热，稽留热多见，指趾端脱皮，肛周潮红和脱皮,卡疤处潮红,川崎病面容，外周血像异常，血沉增快，CRP(+).其中除指趾端脱皮出现的比较晚以外,其余多出现在疾病的急性期。
2.2 治疗 所有确诊病例均予静脉点滴丙种球蛋白1g/kg.d2日疗法，阿司匹林50-100mg/kg.d分三次口服，体温正常后改为3-5mg/kg.d,持续用药至血小板,ESR及冠状动脉扩张恢复正常，有心肌损害者予护心治疗，有肝功能损害者护肝治疗，所有病例经上述治疗后2-3天体温下降至正常。
3 讨论
典型川崎病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，以下5项中具备4项即可诊断，仅具备3项或3项以下者则需证实有冠脉扩张或冠状动脉瘤，方可确诊。1>急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾末端脱皮。2>多形性红斑。3>结膜充血，非化脓性。4>唇皲裂，杨梅舌。5>颈部非化脓性淋巴结肿大。而不典型川崎病是指未达到典型的川崎病诊断标准，但病情发展符合川崎病的特点，且已排除其他疾病，或有典型的心血管并发症者，也有学者指出以下几项可作为不典型川崎病的诊断依据：卡疤潮红，血小板数明显升高，CRP和ESR明显增加，超声示冠脉扩张和动脉壁辉度增强，心脏杂音，低蛋白血症，低钠血症。本项研究13例中60%的病例只具备诊断标准6条之4条，后结合试验室检查和超声心动图而确诊，从临床表现来看，其中发热的出现率达到了100%，川崎病面容85%，卡疤潮红46%，肛周潮红达77%，指趾末端脱皮达85%,而实验室检查中外周血象的异常，血沉和CRP增加几乎出现在所有不典型病例的早期，由此可见当患儿出现以上几项异常时，应警惕KD,而反复行心脏彩超检查以了解有无冠脉损害，一旦发现明显的冠脉病变，可诊断不典型性川崎病。近年来不典型病例增多，不典型病例多发生在婴幼儿，年龄越小，症状越不典型，极易误诊，本研究中的13例中，被误诊为发热查因的有8例，心肌炎的1例，肝炎的1例，上呼吸道感染的3例，因此临床医生对不典型川崎病应该提高警惕，必要时可进行治疗性诊断，早期诊断，及时应用丙种球蛋白和阿司匹林，控制血管炎症，可以预防或减轻冠脉的扩张或冠状动脉瘤的形成，改善预后。
参考文献
[1]胡亚美，江载芳.实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002：698.
[2]张乾忠.某些川崎病例易被延误诊断的原因及分析.中国实用儿科学杂志,2005,20(6):329-330.
