摘要：糖皮质激素(简称激素)及免疫抑制剂目前是治疗原发性肾病综合征( primary nephrotic syndrome,PNS)的主要药物,其治疗反应性与患者的预后密切相关。激素抵抗性肾病综合征(steroid-resistance nephrotic syndrome,SRNS )属于难治性肾病综合征的范畴,其定义为成人以泼尼松每日1mg/kg或隔日2mg/kg 治疗8周无效[局灶节段性肾小球硬化( focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)延长为16周][1]。SRNS 对药物治疗反应差,肾脏损害进行性加重,易进展至终末期肾衰竭,预后不佳。研究显示大约80%~90%的儿童对激素治疗有效,但没有获得缓解的SRNS,特别是病理类型为FSGS者,5年内发展至终末期肾脏病的风险达50%[2]。