摘要：先天性胆管囊肿是一种胆总管单独或联合肝内胆管扩张的结构发育畸形,多伴有胆胰管合流异常,最常表现为胆总管囊状或梭形扩张,累及肝内胆管囊状扩张或副肝管畸形则被称为复合型胆管囊肿。随着微创技术的进步,腹腔镜胆总管囊肿切除、胆道重建手术在国内广泛开展,同时也开始应用到复合型胆管囊肿肝门胆管畸形的治疗中,但如果术中处理不当,容易发生血管误伤、胆肠吻合引流不畅等情况,继而导致反复胆管炎发作、肝内胆管结石等并发症,应予以重视。