显微镜下多血管炎误诊分析

摘要：目的 探讨显微镜下多血管炎(microscopic ployangiitis, MPA)的临床特点、影像学表现、误诊原因以及防范措施。方法 对长时间误诊的MPA 5例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 5例年龄72~85岁,均有吸烟史或目前正在吸烟,皆有咳嗽、咳痰表现,伴气短、喘憋3例,发热3例,咯血2例;肺部可闻及湿啰音4例,干鸣音1例。胸部高分辨率CT检查显示5例均为双肺间质受累,小叶间隔增厚。就诊初期误诊为慢性阻塞性肺疾病急性加重及肺炎各2例,支气管扩张症1例;误诊时间1~4年。5例按误诊疾病治疗病情均无明显缓解,皆根据临床表现、实验室及影像学检查结果综合分析后临床诊断为MPA。4例给予糖皮质激素治疗,3例治疗约14 d后病情好转出院;1例治疗1周后病情控制不佳,加用免疫抑制剂,治疗14 d后病情好转出院。4例随访3个月~4年,均病情平稳。1例因合并曲霉菌感染转院,放弃治疗,7个月后因肾功能衰竭死亡。结论 MPA临床及影像学表现均无明显特异性,易误诊。临床医生需要提高对MPA警惕性,熟知其临床及影像学特点,拓宽诊断思路,遇及肺间质病变且出现不明原因贫血患者,尤其是中老年男性患者时,要及时完善抗中性粒细胞胞浆抗体相关检测及组织病理学检查,以减少或避免MPA误诊误治。